急性早幼粒細(xì)胞白血病的治療

急性早幼粒細(xì)胞白血?。ˋPL，既往又稱為M3）介紹及我們的治療特色

這里介紹的急性早幼粒細(xì)胞白血病(APL)是特指有t(15;17)（q22;q12）異常和/或有PML-RARA白血病融合基因異常的急性早幼粒細(xì)胞白血病。是目前急性白血病中治愈率高的。但是APL發(fā)病早期很危險(xiǎn)，容易出現(xiàn)嚴(yán)重彌漫性血管內(nèi)凝血（DIC)，引起全身多部位出血，如腦出血、咳血、便血等。有的病人還沒(méi)來(lái)得及治療就因出血死亡而失去了治療機(jī)會(huì),但一旦緩解后，大部分患者可通過(guò)藥物根治，無(wú)需移植。維持治療期間僅需口服藥物，可照常工作和學(xué)習(xí)，治療安全、方便、經(jīng)濟(jì)，且生存質(zhì)量高。

APL的治療分為以下個(gè)治療階段：

一是誘導(dǎo)階段：我院對(duì)多數(shù)患者聯(lián)合全反式維甲酸、砷劑、恩環(huán)為主的化療來(lái)治療，以達(dá)到完全緩解，即骨髓、血液及其它部位查不到形態(tài)學(xué)可辨認(rèn)的白血病細(xì)胞；

二是強(qiáng)化治療階段：使用以上三聯(lián)藥物治療共三或四個(gè)療程；

三是維持緩解階段：主要使用維甲酸聯(lián)合砷劑治療。

另外要重視髓外白血病的防治：近年觀察發(fā)現(xiàn)APL復(fù)發(fā)方式主要為髓外復(fù)發(fā)，即骨髓檢查正常，而在骨髓外多部位出現(xiàn)復(fù)發(fā)，如顱內(nèi)、皮下、以及其它多個(gè)部位。尤其是初發(fā)病或第一療程治療期間血液白細(xì)胞>10?109/L的患者。髓外復(fù)發(fā)常見(jiàn)的部位是顱內(nèi)復(fù)發(fā)。所以在以上各個(gè)治療階段要靜脈使用容易滲透到髓外的藥物，定期鞘內(nèi)注射阿糖胞苷。

以上治療期間要定期復(fù)查骨髓細(xì)胞形態(tài)、染色體及基因。PML-RARA白血病基因一般在三個(gè)月內(nèi)轉(zhuǎn)陰,并持續(xù)陰性。一般共治療3-4年。我院建院以來(lái),由陸道培院士領(lǐng)導(dǎo)，對(duì)APL制定了較為統(tǒng)一的治療方案，普通血液科醫(yī)生都熟悉并掌握。

我院要求，對(duì)初次發(fā)病就來(lái)我院就診治療的患者，在收治后24小時(shí)內(nèi)如果不死亡，不允許患者在誘導(dǎo)治療期間死亡，完全緩解率達(dá)100%，即“百不失一”的效果；10余年來(lái)，我院達(dá)到了此要求。這是全唯一提出此要求的醫(yī)院。

我院的臨床觀察顯示，聯(lián)合應(yīng)用砷劑、維甲酸及化療APL的短期及長(zhǎng)期效果優(yōu)于其它方案,含有砷劑的治療方案優(yōu)于歷史上曾采用過(guò)的任何單藥和兩藥聯(lián)合方案。臨床使用的砷劑有兩種，一種是三氧化二砷，但是它的毒性較大，且必須每日持續(xù)點(diǎn)滴約3-4小時(shí)，療程需14-28天，必須住院用藥。另一種為口服制劑，即精制雄黃（硫化砷），是陸道培院士的專利制劑。我院的臨床觀察顯示，精制雄黃聯(lián)合化療及維甲酸治療APL的療效比靜滴三氧化二砷聯(lián)合化療及維甲酸的療效好。口服雄黃及維甲酸的患者在維持階段不需要住院，副作用少，因此治療經(jīng)濟(jì)、安全又方便。

對(duì)初次發(fā)病就來(lái)我院就診的APL患者，我院采用口服精制雄黃、維甲酸、聯(lián)合化療治療APL的5年無(wú)病生存率達(dá)到95%以上，是迄今為止國(guó)際上該病治療的佳療效。

2006年其論論發(fā)表在國(guó)際著名血液病刊物《Blood》上，雄黃照片被選為雜志封面上；在2007年第49屆美國(guó)血液學(xué)會(huì)年會(huì)上，論文“急性早幼粒細(xì)胞白血病的治療結(jié)果”被選為會(huì)議發(fā)言，2010年關(guān)于比較硫化砷和氧化砷療效的論文被美國(guó)血液學(xué)年會(huì)選為墻報(bào)展示。