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道培醫(yī)療數(shù)據(jù)
CAR-T治療
2470
異基因移植案例
11108
親緣半相同案例
8061
總移植案例
11249
截止2024年9月30日

再生障礙性貧血

再生障礙性貧血是由于骨髓血細(xì)胞生成顯著減少引起的一種臨床綜合征。血細(xì)胞生成減少導(dǎo)致網(wǎng)織紅細(xì)胞減少,貧血,粒細(xì)胞減少,單核細(xì)胞減少及血小板減少。臨床主要表現(xiàn)為貧血,出血以及感染。英文名稱為AplasticAnemia,簡(jiǎn)稱AA。1888年由Ehrlich發(fā)現(xiàn),1904年由法國(guó)血液學(xué)家Chauffard命名。多數(shù)再生障礙性貧血是獲得性的,少數(shù)遺傳性再障,如范可尼貧血,先天性角化不良,舒-戴綜合征等。本文均是針對(duì)獲得性再障而言。

再生障礙性貧血的診斷需符合以下標(biāo)準(zhǔn):全血細(xì)胞減少,中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)小于1.5?109/l,血小板計(jì)數(shù)小于50?109/l,血紅蛋白小于100g/l,網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值小于40?109/l。骨髓呈低增生性且沒(méi)有異?;驉盒约?xì)胞以及纖維化。臨床上分為重型再障(SAA),極重型再障(VSAA)以及非重型再障(NSAA)。

SAA的診斷標(biāo)準(zhǔn):1、骨髓細(xì)胞增生程度小于正常的25%,如果大于正常的25%但小于50%,則殘存的造血細(xì)胞應(yīng)該小于30%。2、具備下列三項(xiàng)中的兩項(xiàng):中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)小于0.5?109/l,血小板計(jì)數(shù)小于20?109/l,網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值小于20?109/l。3、如果中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)小于0.5?109/l則為VSAA。未達(dá)到以上標(biāo)準(zhǔn)的再障則為NSAA。

根據(jù)2017年版再生障礙性貧血診斷與治療中國(guó)專(zhuān)家共識(shí),AA的治療主要分為以下三個(gè)方面:1、支持治療,也就是對(duì)癥治療。包含成分輸血,隔離保護(hù)預(yù)防感染,祛鐵治療等。2、針對(duì)再障本病的治療,包括免疫抑制治療(IST)以及異基因造血干細(xì)胞移植。

再障一旦確診,應(yīng)明確疾病嚴(yán)重程度,盡早治療。SAA的標(biāo)準(zhǔn)療法是對(duì)年齡>35歲或年齡雖然<=35歲但無(wú)HLA相合同胞供者首選ATG/ALT和環(huán)孢素A的免疫抑制治療;對(duì)年齡小于<=35歲且有HLA相合同胞供著的重型AA患者,如無(wú)活動(dòng)性感染和出血,首選HLA相合同胞供者造血干細(xì)胞移植,HLA相合無(wú)關(guān)供者造血干細(xì)胞移植僅用于ATG/ALG和環(huán)孢素治療無(wú)效的年輕重型AA患者。輸血依賴的非重型AA可采用CSA聯(lián)合促造血治療,如果治療6個(gè)月無(wú)效則按照重型AA治療。非輸血依賴的非重型AA,可應(yīng)用CSA和(或)促造血治療。

根據(jù)目前國(guó)際國(guó)內(nèi)的報(bào)道,大約有30%-40%的或者接受IST治療后出現(xiàn)復(fù)發(fā),二次IST治療其中有一半或者可能有效。但免疫抑制治療不僅存在復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn),有相當(dāng)比例的患者可能促進(jìn)其發(fā)生惡性克隆性演變,如轉(zhuǎn)變?yōu)楣撬柙錾惓>C合征或者急性髓系白血病。

根據(jù)歐洲骨髓移植組2007年報(bào)道同胞全合造血干細(xì)胞移植在20歲以下生存率達(dá)80%以上,20歲以上同胞全合造血干細(xì)胞移植在70%左右。非血緣供者移植生存率在50%-60%。國(guó)內(nèi)多家醫(yī)院近幾年報(bào)道半相合移植治療再生障礙性貧血總體生存率波動(dòng)在60%-80%不等。

我國(guó)的患者找到同胞全合的機(jī)會(huì)越來(lái)越低,在中華骨髓庫(kù)和臺(tái)灣骨髓庫(kù)有一部分患者能找到非血緣供者捐贈(zèng)干細(xì)胞。這就導(dǎo)致絕大部分患者如果IST治療無(wú)效或者進(jìn)展需要借助于半相合移植。盧岳主任近統(tǒng)計(jì)我院完成89例再生障礙性貧血的異基因造血干細(xì)胞移植,其中半相合移植41例,非血緣移植48例,半相合移植3年總體生存率達(dá)82%,非血緣移植3年總體生存率達(dá)91%,兩者之間無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)差異,換句話說(shuō),半相合移植治療再生障礙性貧血與非血緣移植治療該病效果相當(dāng)。這預(yù)示著半相合移植將來(lái)的發(fā)展空間將越來(lái)越大,能成功治愈更多患者。

什么叫空腹呢,是指停止進(jìn)食6-8小時(shí)以上稱之...【詳細(xì)】
中國(guó)比較常見(jiàn)的營(yíng)養(yǎng)缺乏癥的表現(xiàn)是貧血,那么如...【詳細(xì)】
 
中華人民共和國(guó)衛(wèi)生部
中華骨髓庫(kù)
血液病專(zhuān)科醫(yī)協(xié)體
湖北省干細(xì)胞庫(kù)
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